Angl.: ubiquinone, ubidecarenone, coenzyme Q
Je derivátom chinónu: 6-all-trans-decaprenyl-2,3-dimethoxy-5-methyl-1,4-benzochinón s isoprenoidovým bočným reťazcom a je štrukturálne príbuzný vitamínu K a Vitamínu E. Redukovaná alebo aj fenolová forma sa nazýva ubichinol v skratke označovaná QH2.
Ubichinón je prenášač elektrónov a protónov medzi komplexom I, resp. komplexom II a komplexom III v dýchacom reťazci v mitochondriách. Hydrofóbny isoprenový bočný reťazec umožňuje ukotvenie molekúĺ ubichinónu v hydrofóbnej oblasti biomembrány, ktorá vytvára mitochondrie.
Zdroj:
Ubichinón sa z časti získava pre organizmus z potravy, ale tvorí sa aj v organizme samotnom, cestou syntézy z acetyl-CoA. Začiatok syntézy(tvorba kyseliny mevalonovej) je rovnaký ako syntéza cholesterolu.
Každá jednotlivá ľudská, resp. živočíšna bunka si dokáže premieňať energiu z potravy na energiu vlastnú – vo forme makroergického fosfátu – ATP (adenozín trifosfát). Ubichinón predstavuje koenzým v procese oxidatívnej forsforylácie, ktorý sa zúčastňuje na získavaní a vytváraní vyše 95 % celkovej telesnej energie, ktorou disponuje organizmus vo forme chemicky uloženej energie v ATP. Orgány s najvyššou energetickou potrebou v tele sú srdce, pľúca a pečeň, a preto tieto telesné orgány obsahujú aj najvyššiu koncentráciu ubichinónu v ľudskom, alebo živočíšnom organizme.
Dýchací reťazec v mitochondriách umožňuje stupňovite prenos elektrónov a protónov na kyslík pri súčasnom získavaní chemickej energie vo forme syntézy ATP. Molekula ATP predstavuje pre organizmus biochemický ekvivalent energie. Tieto postupné biochemické reakcie sa uskutočňujú na membránových proteínoch komplexu I až V, za spolupôsobenia mobilných komponentov dýchacieho reťazca, ktorými sú ubichinón a cytochróm c. Tieto vytvárajú akoby kyvadlové transportéry elektrónov a protónov medzi komplexami, ktoré sú súčasťou dýchacieho reťazca. Ubichinón je transportérom medzi komplexom I, resp. komplexom II a komplexom III, a cytochróm c medzi komplexom III a komplexom IV.
Elektróny k redukcii Ubichinónu pochádzajú z oxidácie NADH na komplexe I dýchacieho reťazca, za katalytického pôsobenia NADH-dehydrogenázy a tiež z oxidácie sukcinátu na komplexe II v prítomnosti Sukcinát-dehydrogenázy. NADH-dehydrogenáza a sukcinát-dehydogenáza citrátového cyklu (cyklus trikarbónových kyselín) predstavujú dva enzýmy s idenickým enzýmatickým účinkom. Jedna molekula Ubichinónu dokáže v procese dvoch krokov postupne prijať dva elektróny. Pri prvom krkou sa tvorí QH+, (Koenyzm Q H+) t.j. nestabilná zlúčenina – semichinónový radikál. Prijatím ďalšieho elektrónu po ďalšej protonizácii Hydrochinónu vzniká Ubichinol, alebo tiež redukovaná forma Ubichinónu. Táto forma umožňuje popri transporte elektrónov aj väzbu dvoch protónov. Ubichinón môže tak slúžiť aj ako protónový transportér. Tieto biochemické procesy sú v komplexe dýchacieho reťazca v Q- cykle na komplexe III veľmi dôležité, aby sa získala chemická energia pre bunku vo forme ATP.
Ubichinón je napojený do tvorby reaktívnych foriem kyslíka (ROS) cez vznik superoxidu cez Ubisemichinónové radikály. Tieto môžu spôsobiť oxidačné poškodenie tkanív a telesných štruktúr, čo je príčinou vzniku mnohých degeneratívnych ochorení. Je paradoxným zistenie, že ubichinónový pool v bunkách predstavuje dôležité mitochondriálne antioxidans.
Dlhodobý nedostatok koenzýmu Q 10, t.j. ubichinónu v oranizme sa vyskytuje zriedkavo. Častejšie ho možno pozorovoať u osôb s myopatiami. Keďže doteraz nepoznáme všetky enzýmy, zúčastňujúce sa syntézy koenzýmu Q10, nedá sa identifkovať typ mutácie v poškodenom géne .
Dočasný deficit koenzýmu Q 10 sa popisuje pri liečbe statínmi. Inhibíciou aktivity enzýmu hydroxy-metyl-glutaryl-koenzým A – reduktázy (HMG-CoA-reduktáza) sa popri zníženej tvorbe cholesterolu potláča aj tvorba prekurzoru pre Ubichinón, čo vedie k zníženej syntéze ubichinónu, s následným poklesom jeho koncentrácie v plazme. Doteraz je nezodpovedaná otázka stupňa zníženia biosyntézy ubichinónu, pri ktorej sa manifestuje jeho deficit. Rovnako chýbajú viaceré klinické štúdie, ktoré by potvrdili pozitívny účinok pri jeho zvýšenom príjme. V každom prípade však jestvujú dostatočné klinické skúsenosti, ktoré potvrdzujú jeho benefit pri liečení rôznych typov myopátií, a pri rabdomyolýzach, ale aj myalgiách, ktoré sporadicky zapríčiňuje intolerancia niektorých statínov – statin induced muscle symptoms (SIMS) – pri liečbe hypercholesterolémie.
Ubichinón sa nachádza k v dostatočnom množstve v strave: mäso-pečeň, ryby, rybí tuk, rôzne druhy orechov, strukoviny, semená, slnečnicové jadrá, rastlinné oleje, karfiol, brokolica, zemiaky, cibuľa, špenát, cibuľa a pod. Stravou získava organizmus denne asi 3-5 mg koenzymu Q 10, čo predstavuje približne dennú potrebu koenzýmu Q 10. Varením sa obsah ubichinónu – koenzýmu Q 10 stráca, preto sa odporúča jesť hlavne surovú zeleninu.
Pri liečbe myopátií a pri liečbe hypercholesterolémie statínmi sa odporúča súčasne užívať koenzým Q 10 v tabletovej forme p.o. Pri liečbe myopátíí sa odporúčajú vyššie dávky až 200 mg koenzymu Q 10 denne, suplementácia koenzýmu Q 10 pri liečbe statínmi je nižšia, 30-120 mg denne a riadi sa ústupom svalových symptómov u osôb, ktoré užívajú statíny.
Dx
Diagnózy
Myopatie
Liečba hyperlipopoteinémií- hypercholesterolémie statínmi a podozrenie na intoleranciu liečby statínmi – susp. Statin induced muscle symptoms (SOMS)
Kardiomopatie, kde sa predpokladá znížená hladina koenzýmu Q 10 v krvi
Zaujímavosti
Literatúra: